多發性硬化症好發於三十歲左右的年輕人,估計在美國有三十萬人罹患此病。發病年紀,從十五歲至五十歲皆有可能,少數時候,也可發生於小孩或老年人,女性患病機會是男性的二倍。此病較常見於北歐裔及溫帶的人,東方人患者較少。
多發性硬化症有好幾型,大部分的患者屬於反覆發作型(Relapsing and remitting MS)意即像麻木感、無力、步履不穩等症狀快速發生,經治療後或自然地痊癒,一段時間後又再發生;超過50%的這一型病人都逐漸發展成慢性或進行型的多發性硬化症,多發性硬化症是不會致命的,患者的平均壽命僅略短於正常人,若造成死亡,多半由於肺炎或其他感染性併發症。
多發性硬化症也不會傳染,不同的病人在不同階段會有不同的症狀。
多 發性就是好幾個地方的意思,硬化是指神經系統的硬化,多發性硬化症就病理而言就是大腦和脊髓的多發性硬化病變,按照字面上的第一印象,一般人容易誤解成身 體上多處關節硬化,或是關節僵硬等病變,其實不然,所謂多發性硬化症其實是一種神經髓鞘病變,發生在腦及脊髓的白質部分,翻譯成多發性神經系統硬化症較為 貼切。
多發性硬化症會有哪些症狀?
我 們知道中樞神經系統的功能多多,中樞神經系統包括腦與脊髓,大腦跟脊髓的每一區域都有他們的獨特的功能,譬如在大腦管理手腳運動的地方,講話的地方,幾凡 吃喝拉撒睡及七情六欲等等,都由大腦不同的地方管理,每個地方的病變所產生的症狀不一樣,譬如在大腦運動區的病變,如中風、腫瘤等就會產生手腳無力的現 象,發生在額葉的病變,則產生人格的改變等等,不過這種大腦神經病變,症狀較為單純,比較容易診斷,如果同時間大腦發作多處病變如多發性硬化症,產生的症 狀就多采多姿,像病人可能同時出現手腳無力、視力減退、平衡系統失調等多發性神經病變,亞洲人最常出現的症狀則以是神經炎視力減退合併脊髓病變產生手腳無 力麻痺為主。
多發性硬化症的症狀有那些
多 發性硬化症起因於中樞神經系統發炎及髓鞘受傷。髓鞘是包在神經周圍的一種絕緣物質,若髓鞘受傷,神經脈衝便無法迅速有效地傳送下去;這個發炎的過程(病理 上叫做硬化斑)在腦及脊髓中會引起不同的症狀,例如視力喪失、麻木感、無力、步履不穩、複視、疲倦、怕熱、癱瘓、脖子彎曲時引發觸電感等。以上這些症狀可 能會消退,也可能長久持續,甚或逐漸加重,對漸進型的多發性硬化症患者,這些症狀逐漸惡化,不會有太快的改變。
多發性硬化症的診斷基於臨床病史及檢查,顯示神經系統中有多次多處的病灶,在排除其他的診斷後,才做多發性硬化症的診斷。有許多實驗室的檢查可幫助診斷,例如腦及脊髓之核磁共振圖,脊髓液檢查,電生理檢查(誘發電位)等。
多發性硬化症的原因
多發性硬化症的原因不明;遺傳及環境因素皆可能為致病因子。患者的近親患病機會較一般人高,代表遺傳因素扮演一定的角色。病毒感染也可能是致病原因之一,因有證據顯示多發性硬化症是一種與免疫有關的病,或者說,患者的免疫系統攻擊自己的中樞神經系統(自體免疫疾病)。
雖說多發性硬化症有遺傳因素,基因的影響並非如想像來得大,在美國,千分之一、二的人可能患多發性硬化症,其家屬患多發性硬化症的機率僅略增,約千分之三左右。
如何治療多發性硬化症
目前尚無有效的預防或治療方法,但美國食品藥物管理局已核准幾種藥物上市。目前的治療分三類:
一、改善症狀─包括減輕肌肉僵硬,改善疲倦感、控制膀胱症狀、止痛、改善性功能不良等。
二、縮短多發性硬化症發作時程─腎上腺皮質素(ACTH)及類固醇,在短時間內大量靜脈投與。長時間使用對減緩病情並無幫助。
三、 改變多發性硬化症的活性─首選為干擾素Interferon beta 1b(貝他西儂)在1993年獲准上市,給藥法為隔日皮下注射,可減少多發性硬化症發作頻率及嚴重度。其他兩個藥:Interferon beta 1a(阿繁列克斯) & Copolymer 1(可派克松)也已上市。
現在有許多藥物臨床試驗正在進行,有興趣的人可與國家多發性硬化症協會(National Multiple Sclerosis Society)及美國神經學會研教基金會(651-695-2712)聯絡。
多發性硬化症對患者及家人都造成沈重的負擔,不幸的是發病正好是在人生的黃金時期,病程又是如此不可預期。只要科學家繼續努力不懈地研究,未來一定有希望。
多發性硬化症發作很少在懷孕的第4-9個月,但比較常在產後,懷孕不會使多發性硬化症的婦女病情惡化。
如何治療?
1. 急性發作時,可施大量類固醇,減少神經的損傷。
2. 多發性硬化症的治療重點就在防止反覆發作,因為發作次數越多次,留下來的後遺症也就越多。目前治療及預防發作的藥物首推干擾素(Interferon)或 人工合成的髓蛋白(Copolymer),使用干擾素注射可使病情獲得緩解,進而減少發作次數,也使得發作的嚴重度減輕。
3. 慢性期,在平常沒有發作的時候可能有關節僵硬、行動不便、肌肉酸痛的情況,可使用症狀治療的藥物,如肌肉鬆弛劑或非類固醇止痛藥。
注射干擾素,有哪些注意事項:
1. 干擾素是目前國際公認,最有效的治療方式,每週必須施打三次才有效果,越早開始治療,效果越好,留下來的後遺症也越少。
2. 注射干擾素時會有一些倦怠感類似感冒的症狀,這種情況在注射多次後,身體會適應改善多半沒有關係。
3. 注射的地方會有局部紅腫熱痛的現象,如果範圍不大,可予冰敷即可,如範圍太大或有化膿現象,則馬上要請醫師診治。